Хронический миелолейкоз

Причины и факторы риска

Точная причина ХМЛ неизвестна. Однако установлено, что заболевание связано с мутацией в стволовых клетках костного мозга. Основные предрасполагающие факторы:

• ионизирующее излучение;

• воздействие некоторых химических веществ;

• наследственные генетические нарушения;

• возраст старше 40 лет.

Большинство случаев не связано с наследственностью или внешними воздействиями, что затрудняет профилактику. 

Частота встречаемости

Хронический миелолейкоз встречается относительно редко и составляет около 15% всех форм лейкозов у взрослых. Заболевание чаще диагностируется у мужчин и, как правило, в возрасте от 40 до 60 лет. У детей встречается крайне редко.

Признаки и симптомы

Заболевание может длительно протекать бессимптомно и выявляться случайно при анализе крови. По мере прогрессирования могут появляться:

• слабость и утомляемость;

• повышенная потливость, особенно ночью;

• потеря массы тела;

• субфебрильная температура;

• увеличение селезёнки и печени;

• чувство переполненности в животе;

• боли в костях;

• склонность к инфекциям.
  
  

Раннее выявление позволяет начать лечение до появления осложнений.

Стадии хронического миелолейкоза

Заболевание протекает в три последовательные фазы:

1. Хроническая: начальная стадия, характеризуется стабильным течением. Большинство пациентов хорошо переносят терапию.

2. Фаза акселерации: рост количества незрелых клеток, ухудшение общего состояния.

3. Бластный криз: агрессивная стадия, напоминающая острый лейкоз, сопровождается тяжёлыми осложнениями. 

Своевременное лечение позволяет контролировать течение болезни на ранних этапах.

Диагностика

Для постановки диагноза используются лабораторные и инструментальные методы:

• клинический анализ крови (лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия);

• миелограмма — оценка клеточного состава костного мозга;

• цитогенетическое исследование на филадельфийскую хромосому;

• ПЦР-анализ для определения гена BCR-ABL;

• УЗИ органов брюшной полости (оценка размеров селезёнки и печени). 

Комплексная диагностика позволяет подтвердить диагноз и выбрать оптимальную стратегию лечения. 

Лечение

Методы лечения

Основной метод лечения хронического миелолейкоза — применение ингибиторов тирозинкиназы (иматиниб и его аналоги). Эти препараты блокируют активность патологического белка BCR-ABL и тормозят развитие заболевания. Дополнительно могут применяться:

• интерфероны;

• химиотерапевтические средства (в случае устойчивости);

• трансплантация костного мозга (при неэффективности медикаментозной терапии);

• симптоматическая поддержка.

Лечение по фазам

На хронической стадии лечение позволяет достичь ремиссии у большинства пациентов. При переходе в фазу акселерации может потребоваться смена схемы терапии или добавление химиопрепаратов. В стадии бластного криза прогноз ухудшается, и часто возникает необходимость в пересадке костного мозга.

Прогноз и выживаемость

Благодаря современным препаратам большинство пациентов с ХМЛ могут вести полноценную жизнь. При своевременной диагностике и адекватной терапии пятилетняя выживаемость превышает 90%. На прогноз влияет фаза заболевания, возраст пациента, наличие сопутствующих патологий и ответ на лечение.

Лечение хронического миелолейкоза в России

Клиники

В России лечение миелолейкоза проводится в ведущих медицинских учреждениях:

• НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина (Москва) — крупнейший центр с опытом в онкогематологии.

• Европейский медицинский центр (EMC, Москва) — частная клиника с индивидуальным подходом и современными препаратами.

• Медицинская сеть клиник МЕДСИ — предоставляет весь спектр диагностических и терапевтических процедур.

Стоимость лечения

Цены зависят от стадии заболевания и схемы терапии:

• первичная консультация гематолога — от $65;

• лабораторная и молекулярная диагностика — от $250;

• таргетная терапия (ингибиторы тирозинкиназы) — от $1200 в месяц;

• трансплантация костного мозга — от $19000. 

Стоимость может варьироваться в зависимости от клиники и сложности случая.

Помощь от платформы MARUS

Платформа MARUS оказывает содействие иностранным пациентам, желающим пройти лечение миелолейкоза в России. Сервис помогает подобрать клинику, организовать обследование и начать терапию. Специалисты платформы сопровождают пациента на всех этапах, от первого обращения до полного курса лечения. MARUS работает с ведущими онкологическими центрами страны, что гарантирует высокое качество и индивидуальный подход.