Саркома

Что такое саркома?

Саркома – это вид злокачественной опухоли, происходящей из клеток соединительной ткани. В отличие от большинства онкологических заболеваний, формирующихся из эпителия (так называемые карциномы), саркомы поражают преимущественно опорно-двигательный аппарат и мягкие ткани. Опухоль может возникать практически в любой части тела, однако чаще всего локализуется в конечностях, туловище, забрюшинной области, а также в голове и шее. Саркомы характеризуются быстрым ростом, склонностью к раннему метастазированию и высокой агрессивностью, что требует срочного начала лечения. Раннее выявление и правильно подобранное лечение играют решающую роль в прогнозе заболевания.

Классификация 

Саркомы представляют собой разнообразную группу злокачественных опухолей, отличающихся по гистологическому строению, локализации и клиническому течению. В медицинской практике используется несколько систем классификации, однако основное деление проводится по типу ткани, из которой развивается опухоль. 

Типы сарком

По происхождению саркомы делятся на две основные группы:

• Мягкотканевые – опухоли, возникающие из жировой, мышечной, фиброзной, сосудистой и других мягких тканей;

• Костные – злокачественные новообразования костной ткани.

Также саркомы различаются по степени злокачественности (низкая, средняя и высокая), морфологическому подтипу (более 70 видов) и клиническим характеристикам. Такое многообразие требует индивидуального подхода к диагностике и лечению каждого пациента.

Мягкотканевые саркомы

Эта группа включает следующие подтипы:

• Липосаркома – из жировой ткани;

• Лейомиосаркома – из гладкой мускулатуры;

• Рабдомиосаркома – из поперечнополосатой мускулатуры;

• Ангиосаркома – из кровеносных сосудов;

• Фибросаркома – из соединительной ткани;

• Синовиальная – часто развивается в области суставов.

Мягкотканевые саркомы могут возникать практически в любой части тела и чаще встречаются у взрослых. 

Костные саркомы

Среди наиболее распространенных злокачественных опухолей костей выделяют:

• Остеосаркома – наиболее частая, особенно у подростков;

• Саркома Юинга – агрессивная опухоль, характерна для детей и подростков;

• Хондросаркома – развивается из хрящевой ткани, чаще диагностируется у людей среднего и пожилого возраста.

Каждый тип имеет свои особенности роста, метастазирования и отклика на лечение, что учитывается при выборе терапевтической тактики.

Эпидемиология и статистика

Саркома относится к числу редких онкологических заболеваний. По данным международной и отечественной статистики, она составляет менее 1% всех злокачественных опухолей у взрослых, но около 15% – у детей и подростков, что делает ее особенно актуальной проблемой в педиатрической онкологии.

В России ежегодно диагностируется порядка 2 000-2 500 новых случаев сарком различного типа. Заболеваемость составляет примерно 2-5 случаев на 100 000 человек в год. Распространенность мягкотканевых сарком превышает частоту костных форм, особенно у взрослых пациентов. Наиболее часто опухоль диагностируется у людей в возрасте от 10 до 40 лет, но может возникать в любом возрасте. У детей и подростков преобладают остеосаркома и саркома Юинга, в то время как у взрослых чаще встречаются липосаркома, ангиосаркома и лейомиосаркома.

Мужчины и женщины болеют примерно с равной частотой, однако некоторые подтипы (например, рабдомиосаркома) чаще выявляются у лиц мужского пола. Благодаря развитию диагностических и терапевтических подходов, в том числе в России, общая выживаемость пациентов с саркомами постепенно улучшается, особенно при раннем выявлении и комплексном лечении.

Причины и факторы риска

Несмотря на достижения современной онкологии, точные причины развития саркомы до конца не изучены. В большинстве случаев опухоль возникает спонтанно, без явных предрасполагающих факторов. Однако ученые выделяют ряд обстоятельств, которые могут повышать риск ее возникновения.

Предрасполагающие факторы

• Наследственные генетические синдромы. Некоторые редкие заболевания, передающиеся по наследству, значительно повышают риск развития саркомы (например, синдром Ли-Фраумени (мутация TP53), синдром Ротмунда-Томсона, нейрофиброматоз 1 типа, семейная ретинобластома).

• Воздействие ионизирующего излучения. Облучение (в том числе в рамках терапии других онкологических заболеваний) может спустя годы привести к формированию радиоиндуцированной опухоли.

• Химические канцерогены. Контакт с вредными веществами (гербициды, диоксины, мышьяк, асбест) может вызывать изменения в тканях и провоцировать рост опухоли.

• Иммуносупрессия. Пациенты с ослабленной иммунной системой (например, после трансплантации органов или при ВИЧ-инфекции) подвержены большему риску развития различных форм сарком.

• Травмы и хроническое воспаление. Хотя травмы не считаются прямой причиной, хронические воспалительные процессы или застарелые повреждения могут способствовать возникновению злокачественной трансформации клеток.

• Возраст и пол. Некоторые типы опухолей чаще развиваются у детей и подростков, другие – у взрослых. 

Формирование опухоли обычно является результатом сложного взаимодействия внутренних (генетических) и внешних факторов. Важно помнить, что наличие факторов риска не означает обязательного развития саркомы, но требует внимательного отношения к здоровью и регулярного наблюдения у специалистов.  

Симптомы 

Клиническая картина может существенно различаться в зависимости от локализации опухоли, размера, типа и стадии. На ранних этапах заболевание часто протекает бессимптомно, что затрудняет своевременную диагностику. Однако по мере роста новообразования появляются определенные признаки, на которые важно своевременно обратить внимание.

Общие симптомы

Независимо от локализации, саркома может проявляться следующими неспецифическими симптомами:

• Плотное безболезненное образование или припухлость в мягких тканях;

• Постепенное увеличение опухоли в размерах;

• Боль в пораженной области (чаще при костных саркомах);

• Ограничение подвижности конечности или сустава;

• Усталость, слабость, снижение массы тела;

• Повышение температуры тела (реже).

Особенность сарком заключается в том, что боль обычно появляется на поздних стадиях, когда опухоль уже достигает значительных размеров или начинает сдавливать окружающие структуры.

Симптомы в зависимости от типа 

Разные типы сарком могут иметь свои характерные клинические проявления:

• Мягкотканевые: часто развиваются бессимптомно и длительно остаются незамеченными. По мере роста они становятся визуально заметными или прощупываются как уплотнение. В запущенных случаях возможна изъязвленность кожи и боль.

• Костные: например, остеосаркома или саркома Юинга, чаще вызывают интенсивную боль, усиливающуюся ночью или при физической нагрузке. Также возможны отек, нарушение походки, патологические переломы.

• Саркомы внутренних органов: например, забрюшинные или кишечные, могут вызывать кишечную непроходимость, запоры, боли в животе, кровотечения и другие симптомы, связанные с функцией пораженного органа.

Чем раньше выявлены признаки патологии, тем выше эффективность последующего лечения. При любых подозрительных новообразованиях или болях, не связанных с травмами, необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Диагностика саркомы

Точная и своевременная диагностика имеет решающее значение для выбора оптимального метода лечения и улучшения прогноза. Из-за редкости и разнообразия опухолей соединительной ткани, постановка диагноза требует комплексного подхода с участием специалистов разных профилей: онколога, хирурга, патоморфолога и радиолога.

Основные этапы диагностики включают:

1. Первичный осмотр и сбор анамнеза. Врач оценивает симптомы, продолжительность их проявления, локализацию опухоли, возможные травмы и наличие факторов риска. При пальпации могут быть выявлены плотные, неподвижные образования.

2. Методы визуализации. Для оценки размеров, структуры опухоли и ее распространения применяются: 

   • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – предпочтительна при мягкотканевых саркомах;

   • Компьютерная томография (КТ) – информативна при костных опухолях и для выявления метастазов;

   • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) – используется для стадирования заболевания и контроля эффективности терапии;

   • Рентгенография – применяется на начальном этапе при подозрении на костные саркомы.

3. Биопсия опухоли. Это ключевой этап диагностики, позволяющий определить морфологический тип и степень злокачественности. Биопсия может быть тонкоигольной (пункционная), толстоигольной (кор-биопсия) или открытой (при оперативном вмешательстве).

4. Гистологическое и молекулярное исследование. После взятия образца ткани проводится его анализ под микроскопом, с применением иммуногистохимии и при необходимости – молекулярной диагностики (поиск специфических генетических мутаций).

5. Дополнительные анализы:

   • Общие и биохимические анализы крови;

   • Маркеры опухолевого роста (не всегда специфичны);

   • УЗИ органов брюшной полости и грудной клетки для исключения метастазов.

В России современные медицинские учреждения оснащены необходимым оборудованием для проведения всех этапов диагностики, включая высокоточное морфологическое и генетическое исследование опухолевой ткани.

Методы лечения

Терапия основывается на мультидисциплинарном подходе, включающем хирургическое лечение, химиотерапию и радиотерапию. Конкретная тактика зависит от типа саркомы, ее стадии, локализации, возраста пациента и общего состояния здоровья. Главная цель – полное удаление опухоли, предотвращение рецидива и метастазов, а также максимальное сохранение функций организма.

Цифровая платформа Marus сотрудничает с ведущими российскими онкологическими центрами, предоставляя доступ к инновационным методикам диагностики и лечения таких опухолей, включая таргетную терапию и участие в международных протоколах. Это позволяет пациентам получать высококачественную помощь, соответствующую мировым стандартам.

Хирургическое вмешательство

Операция является основным методом лечения большинства локализованных сарком, особенно на ранних стадиях. Главная задача – радикальное удаление опухоли с захватом здоровых тканей для снижения риска рецидива.

• При мягкотканевых саркомах производится широкое иссечение опухоли, при необходимости – с последующей реконструкцией;

• В случае костных – возможна органосохраняющая хирургия или, в запущенных случаях, ампутация;

• При опухолях, затрагивающих внутренние органы, операции часто сопровождаются удалением пораженных структур (например, части кишечника, почки и др.).

Современные технологии позволяют сочетать хирургическое лечение с реконструктивной и пластической хирургией, улучшая как функциональные, так и эстетические результаты. 

Химиотерапия

Химиотерапия применяется как дополнение к операции (неоадъювантная или адъювантная) или в качестве основного метода при метастатической саркоме. Она может значительно уменьшить размеры опухоли перед операцией или уничтожить оставшиеся злокачественные клетки после нее. В некоторых случаях химиотерапия проводится в рамках клинических исследований, направленных на улучшение эффективности и снижение токсичности.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется:

• до или после операции (для уменьшения опухоли или предотвращения рецидива);

• как основной метод лечения у пациентов, которым противопоказана хирургия;

• при неоперабельных и метастатических формах сарком.

Наиболее эффективна при мягкотканевых саркомах, особенно в сочетании с другими методами. Применяется как традиционная дистанционная лучевая терапия, так и более современные методы, такие как IMRT (интенсивно-модулированная радиотерапия) и протонная терапия.

Прогноз и выживаемость

Прогноз зависит от множества факторов: типа опухоли, степени ее злокачественности, стадии на момент диагностики, эффективности проведенного лечения, а также индивидуальных особенностей пациента. Наиболее благоприятный прогноз при раннем выявлении и полном хирургическом удалении опухоли. Однако при наличии метастазов (особенно в легкие или кости) прогноз существенно ухудшается.

Благодаря развитию онкологической помощи в России, в том числе внедрению таргетной терапии и международных клинических протоколов, выживаемость при саркоме продолжает расти. Ведущие российские клиники предлагают персонализированный подход к каждому пациенту, что дает шанс на выздоровление даже в сложных случаях.

Важно понимать: даже после завершения лечения необходим длительный медицинский контроль, поскольку саркома может рецидивировать спустя месяцы или годы.